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Defectos congénitos del hígado

¿Qué son los defectos congénitos del hígado?

Los defectos de nacimiento del hígado suele afectar las vías biliares. Aunque es poco común, algunos defectos congénitos del hígado son:

  • Atresia biliar. Es una enfermedad en la que las vías biliares están bloqueadas o se desarrollaron de modo anómalo para obstruir el flujo de la bilis en los lactantes.

  • Quiste de colédoco. Es una anomalía del conducto hepático que obstruye el flujo de bilis en los lactantes.

¿Qué señales indican la presencia de defectos congénitos del hígado?

Los defectos congénitos del hígado que afectan el flujo de la bilis tienen algunos síntomas en común. A continuación se enumeran los síntomas más comunes de los defectos congénitos del hígado. Sin embargo, cada persona puede presentar síntomas diferentes. Los síntomas pueden ser:

  • Ictericia (coloración amarilla de la piel y de los ojos)

  • Orina oscura

  • Heces pálidas, blancas o grises

  • Masa abdominal (en la panza) 

  • Dolor abdominal 

  • Retraso del crecimiento o falta de aumento de peso 

Los síntomas de los defectos congénitos del hígado se pueden asemejar a otras afecciones o problemas médicos. Siempre consulte el diagnóstico con el pediatra.

¿Cómo se diagnostican los defectos congénitos del hígado?

Es común que los defectos congénitos del hígado que afectan el flujo de la bilis se diagnostiquen al nacer o poco después. Además de una historia clínica completa y un examen físico, los procedimientos para diagnosticar los defectos congénitos del hígado pueden ser los siguientes:

  • Análisis de laboratorio (de sangre, orina y heces).

  • Pruebas enzimáticas del hígado (alanina aminotransferasa (ALT), aspartato aminotransferasa (AST), fosfatasa alcalina (FA) y la y-glutamiltransferasa (GGT)). Una serie de análisis de sangre especiales pueden determinar si el hígado está inflamado.

  • Pruebas funcionales hepáticas. Una serie de análisis de sangre especiales puede determinar si el hígado está funcionando como debería.

  • Biopsia de hígado. Es un procedimiento en el que se extirpan muestras de tejido del hígado (mediante una punción o una intervención quirúrgica) para examinarlas con un microscopio.

  • Tomografía axial computarizada (TAC). Es una técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza una combinación de radiografía e informática para producir imágenes horizontales o axiales del cuerpo, generalmente llamadas cortes. Una TAC muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluso huesos, músculos, grasa y órganos. Las TAC son más detalladas que las radiografías generales.

  • Ecografía. Es una técnica de diagnóstico por imágenes, que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de los vasos sanguíneos, los tejidos y los órganos. Las ecografías se emplean para mirar los órganos internos del abdomen, tales como el hígado, el bazo y los riñones, y para evaluar el flujo sanguíneo a través de los vasos.

  • Imagen por resonancia magnética (IRM). Es una técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras dentro del cuerpo. La CPRM (colangiopancreatografía por resonancia magnética) es un tipo especial de IRM que obtiene imágenes de las vías biliares y de los órganos internos.

¿Cómo se tratan los defectos congénitos del hígado?

El tratamiento específico para los defectos congénitos del hígado será definido por el médico, basado en:

  • La edad, el estado de salud general y la historia clínica del niño

  • El grado de la enfermedad

  • La tolerancia del niño a medicamentos, terapias o procedimientos específicos

  • Expectativas acerca de la evolución de la enfermedad

  • Su opinión o preferencia

Se puede tratar a través de una intervención quirúrgica para reconstruir o hacer un puente vascular de las vías biliares. En ocasiones, puede ser necesario un trasplante de hígado.

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