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Atresia biliar

¿Qué es la atresia biliar?

La atresia biliar es un problema crónico y progresivo del hígado que se vuelve evidente apenas después del nacimiento. Tubos en el hígado, llamados conductos biliares, normalmente permiten que un líquido producido por el hígado llamado bilis drene a los intestinos y riñones. La bilis ayuda a la digestión y transporta productos de desecho del hígado al intestino y riñones para ser excretados. En la atresia biliar, los conductos biliares en el hígado están bloqueados. Cuando la bilis no puede abandonar el hígado a través de los conductos biliares, el hígado resulta dañado y muchas funciones vitales del cuerpo resultan dañadas.

¿Qué causa la atresia biliar?

La causa de la atresia biliar es desconocida. Algunos expertos creen que los bebés nacen con atresia biliar, implicando que al problema con los conductos biliares ocurrió durante el embarazo mientras el hígado se estaba desarrollando. Otros creen que la enfermedad comienza después de nacer, y que puede ser causada por la exposición a infecciones o sustancias tóxicas.

La atresia biliar no parece estar vinculada a medicamentos que la madre tomó, enfermedades que la madre tuvo, o cualquier cosa que la madre hizo durante el embarazo. Actualmente, no hay un vínculo genético conocido para la atresia biliar. La enfermedad no tiene probabilidades de ocurrir más de una vez en una familia.

¿Con qué frecuencia ocurre la atresia biliar y quién está en riesgo?

  • La atresia biliar es la causa más común de trasplante de hígado en niños que viven en los EE.UU.

  • La atresia biliar ocurre una vez cada 18,000 nacimientos y es más común en chicas que en chicos.

  • Las poblaciones asiáticas, afroamericanas y bebés prematuros resultan con más frecuencia afectados que los recién nacidos caucásicos.

¿Por qué la atresia biliar es una preocupación?

La atresia biliar causa daños al hígado y afecta a numerosos procesos que permiten que el cuerpo funcione normalmente. La atresia biliar es una enfermedad que pone en riesgo la vida y es fatal sin tratamiento.

¿Cuáles son los síntomas de la atresia biliar?

Los bebés con atresia biliar generalmente parecen sanos cuando nacen. Con más frecuencia, los síntomas se desarrollan entre las dos semanas y dos meses de vida y pueden incluir:

  • Ictericia

  • Orina oscura

  • Heces de color claro

  • Abdomen distendido

  • Pérdida de peso

La ictericia es una decoloración amarilla de la piel y lo blanco de los ojos debido a un anormal alto nivel de bilirrubina (pigmento biliar) en el torrente sanguíneo, que luego se secreta a través de los riñones. Los altos niveles de bilirrubina pueden ser atribuidos a inflamación u otras anormalidades de las células del hígado, o a bloqueo de los conductos biliares. La ictericia es generalmente el primer signo, y algunas veces el único signo, de enfermedad hepática.

Los síntomas de la atresia biliar pueden parecerse a otras condiciones o problemas médicos. Siempre consulte con el médico de su hijo para un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la atresia biliar?

Un médico u otro proveedor de atención médica examinará a su hijo y tomará un historial familiar. Se hacen varios procedimientos para evaluar el problema y pueden incluir los siguientes:

  • Pruebas de sangre:

    • Enzimas del hígado. Los niveles elevados de enzimas del hígado pueden alertar a los proveedores de atención médica de daños o lesiones en el hígado, ya que las enzimas se fugan del hígado al torrente sanguíneo bajo estas condiciones.

    • Bilirrubina. La bilirrubina es hecha por el hígado y se excreta en la bilis. Los niveles elevados de bilirrubina con frecuencia significan que el flujo biliar está bloqueado o que hay un defecto en el procesamiento de la bilis por el hígado.

    • Albúmina y proteínas totales. Los niveles abajo de lo normal de proteínas hechas por el hígado están asociados con muchos trastornos crónicos del hígado.

    • Estudios de coagulación, como tiempo de protrombina (PT) y tiempo parcial de tromboplastina (PTT). Pruebas que miden el tiempo que le toma a la sangre coagularse. La coagulación de la sangre requiere vitamina K y proteínas hechas por el hígado. Los daños de las células del hígado y la obstrucción del flujo biliar pueden ambos interferir en la coagulación apropiada de la sangre.

    • Estudios virales, incluyendo hepatitis y VIH. El análisis en busca de virus en el torrente sanguíneo puede ayudar a determinar la causa de problemas hepáticos.

    • Cultivo de sangre. El análisis en busca de infección bacteriana en el torrente sanguíneo que puede afectar al hígado puede ayudar a diagnosticar la atresia biliar.

  • Estudios por imágenes:

    • Ultrasonido abdominal. Una técnica de diagnóstico por imagen que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora que crea imágenes de los vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Los ultrasonidos son utilizados para ver el hígado, vesícula biliar y conductos biliares.

    • Escán hepatobiliar (HIDA). Un isótopo radioactivo bajo (tecnecio ) es inyectado en la vena del niño. El hígado e intestino son escaneados por una máquina de medicina nuclear. Si el isótopo para a través del hígado e intestino, los conductos biliares están abiertos y el niño no tiene atresia biliar.

La prueba que da el diagnóstico más definitivo es una biopsia del hígado. Una muestra de tejido se toma del hígado de su hijo y se examina en busca de anormalidades permitiendo distinguir la atresia biliar de otros problemas hepáticos. También se puede hacer cirugía de diagnóstico. El cirujano puede ver el hígado y los conductos biliares haciendo un corte en el abdomen. Si se diagnostica atresia biliar, el cirujano puede tratarla al mismo tiempo.

¿Cuál es el tratamiento para la atresia biliar?

El tratamiento específico para la atresia biliar será determinado por el médico de su hijo con base en:

  • La extensión del problema

  • La edad, salud global e historial médico de su hijo

  • La tolerancia de su hijo a medicamentos específicos, procedimientos o terapias

  • Las expectativas del curso del problema

  • La opinión de los proveedores de atención médica involucrados en la atención del niño

  • Su opinión y preferencia

La atresia biliar es un problema irreversible. No hay medicamentos que se puedan dar para bloquear los conductos biliares o para estimular el crecimiento de nuevos conductos biliares donde no hubo ninguno antes. Hasta que eso pase, la atresia biliar no será curable. Sin embargo, se pueden hacer dos operaciones diferentes que permitirán que el niño con atresia biliar viva más y tenga una mejor calidad de vida. El médico de su hijo puede ayudar a determinar si estas operaciones son una opción:

  • Portoenterostomía Kasai. Esta operación conecta el drenaje biliar del hígado directamente al tracto intestinal. Es más exitosa cuando se hace antes de que un bebé cumpla 3 meses de edad. Este procedimiento es útil porque puede permitir que un niño crezca y permanezca en bastante buena salud durante varios años. Eventualmente, ocurrirá la colestasis (reserva de bilis en el hígado), ocasionando daños al hígado.

  • Trasplante de hígado. Una operación de trasplante de hígado retira el hígado dañado y se reemplaza con un hígado nuevo de un donante. El hígado nuevo puede ser:

    • Un hígado completo, recibido de un donante fallecido.

    • Parte de un hígado, recibido de un donante fallecido.

    • Parte de un hígado, recibido de un pariente u otra persona cuyos tipos de tejido son compatibles con el tipo de tejido del niño.

    Después de la cirugía, el hígado nuevo comienza a funcionar y la salud del niño con frecuencia mejora rápidamente. Después de un trasplante de hígado, los niños necesitarán tomar medicamentos para evitar que el cuerpo rechace el nuevo órgano. El rechazo ocurre debido a uno de los mecanismos de protección normal del cuerpo que ayuda a combatir la invasión de virus, tumores y otras sustancias extrañas. Los medicamentos anti-rechazo se toman con el fin de prevenir la respuesta normal del cuerpo de combatir al órgano trasplantado. El contacto frecuente con los médicos y otros miembros del equipo de trasplante es crucial después de un trasplante de hígado.

Si mi hijo tiene atresia biliar, ¿es un problema la nutrición?

Antes de que su hijo tenga una de estas operaciones, la nutrición puede ser un problema. Con la atresia biliar, muy poca bilis llega al intestino para ayudar a digerir las grasas en la dieta. Pueden ocurrir deficiencias de proteínas debido a daños en el hígado. También pueden ocurrir deficiencias de vitaminas. Los niños con enfermedad hepática requieren más calorías que un niño normal debido a un metabolismo más rápido.

Su médico puede recomendar que un nutricionista pediatra le asesore sobre la dieta de su hijo. Las pautas nutricionales pueden incluir las siguientes:

  • Brindar a su hijo una dieta buena y bien balanceada.

  • Complementar la dieta de su hijo con vitaminas, como lo indique el médico de su hijo.

  • Brindar a su hijo líquidos altos en calorías, como lo indique el médico de su hijo. Algunos niños con enfermedad hepática se enferman demasiado como para comer normalmente. En este caso, su médico puede recomendar que su hijo se le den alimentos líquidos para ayudarle a satisfacer los requerimientos de su cuerpo. Estos alimentos se dan a través de un tubo llamado tubo nasogástrico (NG) que es guiado por la nariz, hacia abajo por el esófago y al estómago. Un líquido alto en calorías se puede dar a través del tubo para complementar la dieta de su hijo si él o ella puede comer solo cantidades pequeñas de alimentos, o para reemplazar las comidas si su hijo está demasiado enfermo para comer.

Después de la cirugía, la digestión de su hijo puede retornar a la normal, o usted puede todavía necesitar dar vitaminas extra y/o trabajar con la dieta de su hijo. Consulte con el médico de su hijo para obtener recomendaciones.

¿Cuál es la perspectiva de largo plazo para una persona con atresia biliar?

Muchos factores afectan la perspectiva de largo plazo para estos niños. Algunos de ellos son:

  • La extensión del daño de los conductos biliares.

  • La edad a la cual se hace una portoenterostomía Kasai o trasplante de hígado.

  • La extensión del daño del hígado que ha ocurrido.

  • La salud global de su hijo.

Después de un trasplante de hígado, la salud del niño generalmente mejorará; sin embargo, debe seguirse un régimen médico riguroso.

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