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Atresia biliar

¿Qué es la atresia biliar?

La atresia biliar es un problema hepático crónico y progresivo que se hace evidente poco tiempo después del nacimiento. El hígado tiene tubos, denominados conductos biliares, que suelen permitir el drenaje de un líquido hepático llamado bilis hacia los intestinos y los riñones. La bilis ayuda a la digestión y transporta desperdicios del hígado hacia el intestino y los riñones para ser eliminados. En la atresia biliar, los conductos biliares se bloquean. Cuando la bilis no puede salir del hígado por los conductos biliares, el hígado se daña, lo que afecta a diversas funciones corporales vitales.

¿Qué causa la atresia biliar?

No se conoce con certeza cuál es la causa de la atresia biliar. Algunos expertos creen que los bebés nacen con atresia biliar, lo que implica que el problema con los conductos biliares se produce durante el embarazo, cuando el hígado se encuentra en desarrollo. Otros creen que la enfermedad aparece luego del nacimiento, posiblemente debido a una exposición a sustancias tóxicas o infecciosas.

Aparentemente, la atresia biliar no está vinculada con medicamentos que haya tomado la madre, enfermedades que haya tenido, ni con nada que haya hecho la madre durante el embarazo. En la actualidad, se desconoce si hay un vínculo genético para la atresia biliar. Es poco probable que la enfermedad se repita más de una vez en una familia.

¿Con qué frecuencia se produce la atresia biliar y quiénes están en riesgo?

  • La atresia biliar es la causa más común del trasplante de hígado en niños que viven en los Estados Unidos.

  • La atresia biliar se produce una vez cada 18.000 nacimientos y es más común en las mujeres que en los varones.

  • Los bebés asiáticos, afroamericanos y prematuros suelen tener atresia biliar con más frecuencia, en comparación con los bebés caucásicos.

¿Por qué nos preocupa la atresia biliar?

La atresia biliar genera daño hepático y afecta a diversos procesos que permiten el funcionamiento normal del cuerpo. La atresia biliar es una enfermedad que pone en peligro la vida del paciente y es fatal si no se la trata.

¿Cuáles son los síntomas de la atresia biliar?

Los bebés con atresia biliar suelen parecer sanos cuando nacen. Por lo general, los síntomas se desarrollan entre las dos semanas y los dos meses de vida, y pueden incluir:

  • ictericia;

  • orina oscura;

  • heces claras;

  • abdomen hinchado;

  • pérdida de peso.

La ictericia es una coloración amarilla de la piel y de las partes blancas de los ojos, debido a niveles elevados e irregulares de bilirrubina (pigmento biliar) en el torrente sanguíneo, que luego se excreta por los riñones. Los niveles elevados de bilirrubina pueden atribuirse a una inflamación, a otras anomalías de las células del hígado o a una obstrucción de los conductos biliares. Por lo general, la ictericia es el primer indicio de una enfermedad hepática, y a veces el único.

Los síntomas de la atresia biliar pueden parecerse a las de otros trastornos o problemas médicos. Consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la atresia biliar?

Un médico u otro proveedor de atención médica examinará a su hijo y obtendrá su historia clínica. Se realizarán diversos procedimientos para evaluar el problema, que pueden incluir los siguientes:

  • Exámenes de sangre:

    • Enzimas hepáticas. Los niveles elevados de enzimas hepáticas pueden alertar a los proveedores de atención médica sobre un daño o una lesión hepática, debido a que en estos casos, las enzimas pasan del hígado al torrente sanguíneo.

    • Bilirrubina. La bilirrubina es producida por el hígado y se excreta en la bilis. Los niveles elevados de bilirrubina a menudo indican una obstrucción del flujo biliar o un defecto en el procesamiento de la bilis por parte del hígado.

    • Albúmina y proteína total. Los niveles por debajo de lo normal de proteínas producidas por el hígado están asociados con numerosos trastornos hepáticos crónicos.

    • Estudios de coagulación, como el tiempo de protrombina (TP) y el tiempo de protrombina parcial (TPP). Estas pruebas miden el tiempo que la sangre demora en coagular. La coagulación de la sangre requiere de vitamina K y de una proteína producida por el hígado. El daño de las células hepáticas y la obstrucción del flujo biliar pueden interferir con la regulación de la coagulación de la sangre.

    • Estudios virales, incluso de hepatitis y VIH. Los análisis de virus en el torrente sanguíneo pueden ayudar a determinar la causa de los problemas hepáticos.

    • Cultivo de sangre. Verificar si hay una infección producida por una bacteria en el torrente sanguíneo que pueda afectar al hígado puede ayudar a diagnosticar la atresia biliar.

  • Pruebas de diagnóstico por imágenes:

    • Ecografía abdominal. Se trata de una técnica de diagnóstico por imágenes que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Las ecografías se utilizan para observar el hígado, la vesícula biliar y los conductos biliares.

    • Gammagrafía hepatobiliar (HIDA). Se inyecta un isótopo de baja radiación (tecnecio) en la vena del niño. Se examina el hígado y el intestino con una máquina de medicina nuclear. Si el isótopo pasa del hígado al intestino, los conductos biliares se abren y el niño no tendrá atresia biliar.

El examen que proporciona el diagnóstico más definitivo es la biopsia del hígado. Se toma una muestra del tejido del hígado de su hijo, que luego se examina para ver si tiene anormalidades y para poder distinguir a la atresia biliar de otros problemas hepáticos. También puede realizarse una cirugía de diagnóstico. El cirujano realiza un corte en el abdomen para poder observar el hígado y los conductos biliares. Si se diagnostica atresia biliar, el cirujano puede tratarla de inmediato.

¿Cuál es el tratamiento para la atresia biliar?

El médico de su hijo determinará el tratamiento específico para la atresia biliar según lo siguiente:

  • la magnitud del problema;

  • la edad, el estado general de salud y la historia clínica de su hijo;

  • la tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias;

  • las expectativas de la evolución de la afección;

  • la opinión de los proveedores de atención médica a cargo del cuidado de su hijo;

  • su opinión o preferencia.

La atresia biliar es un problema irreversible. No existen medicamentos que puedan desbloquear los conductos biliares o fomentar el desarrollo de nuevos conductos biliares cuando no haya ninguno. Hasta que no exista un medicamento así, la atresia biliar no tendrá cura. No obstante, existen dos operaciones distintas que le permitirán al niño con atresia biliar vivir por más tiempo y tener una mejor calidad de vida. El médico de su hijo puede ayudar a determinar la elección de algunas de estas operaciones:

  • Portoenterostomía de Kasai. Esta operación conecta el drenaje de la bilis del hígado directamente en el tracto intestinal. Tiene una mayor efectividad cuando se realiza antes de que el niño tenga 3 meses de edad. Este procedimiento ayuda a que el niño pueda crecer y tener una salud relativamente buena durante muchos años. Eventualmente, se producirá una colestasis (acumulación de bilis en el hígado) que producirá daños hepáticos.

  • Trasplante de hígado. En operación de trasplante de hígado se quita el hígado dañado y se lo reemplaza con un hígado nuevo de un donante. El hígado nuevo puede ser:

    • un hígado completo de un donante fallecido;

    • parte de un hígado de un donante fallecido;

    • parte de un hígado de un pariente u otra persona cuyo tipo de tejido coincida con el tipo de tejido del niño.

    Luego de la cirugía, el hígado nuevo comienza a funcionar y la salud del niño suele mejorar rápidamente. Luego de un trasplante de hígado, el niño necesitará medicamentos para evitar que el cuerpo rechace el órgano nuevo. El rechazo se produce porque uno de los mecanismos protectores normales del cuerpo lucha contra la invasión de virus, tumores y otras sustancias extrañas. Los medicamentos antirrechazo se toman para evitar esta respuesta normal del cuerpo, de modo que no luche contra el órgano trasplantado. Luego de un trasplante de hígado, es fundamental que se mantenga una comunicación frecuente con los médicos y otros miembros del equipo de trasplante.

Si mi hijo tiene atresia biliar, ¿hay algún problema con su nutrición?

Antes de realizarle algunas de esas operaciones al niño, la nutrición podría ser un problema. Con la atresia biliar, no llega al intestino la cantidad suficiente de bilis para digerir las grasas de la dieta. Es posible que se produzcan deficiencias de proteínas debido al daño hepático. También es posible que haya deficiencias de vitaminas. Los niños con una enfermedad hepática requieren más calorías que los niños normales debido a que tienen un metabolismo más rápido.

Su médico puede recomendarle un nutricionista pediátrico que lo asesore sobre la dieta de su hijo. Los lineamientos nutricionales pueden incluir lo siguiente:

  • proporcionarle al niño una dieta sana y balanceada;

  • complementar la dieta del niño con vitaminas, según lo indique el médico de su hijo;

  • proporcionarle al niño alimentos líquidos con un alto contenido de calorías, según lo indique el médico de su hijo. Algunos niños con enfermedades hepáticas se enferman mucho si comen normalmente. En ese caso, el médico puede recomendarle alimentos líquidos para el niño para ayudarle a satisfacer los requisitos de su cuerpo. Estos alimentos se administran mediante una sonda nasogástrica ("NG", por sus siglas en inglés) que se coloca por la nariz, baja por el esófago y llega hasta el estómago. A través de la sonda puede administrarse un líquido con un alto contenido de calorías para complementar la dieta del niño, en el caso de que solo coma pequeñas porciones de comida o para reemplazar las comidas, si el niño estuviera muy enfermo para comer.

Luego de la cirugía, la digestión del niño puede normalizarse; no obstante, es posible que aún se le deba proporcionar vitaminas adicionales o reforzar la dieta del niño. Consulte al médico de su hijo para obtener recomendaciones.

¿Cuáles son las perspectivas a largo plazo para un niño que padece atresia biliar?

Existen diversos factores que pueden afectar la perspectiva a largo plazo para el niño. Algunos de estos factores son:

  • la magnitud del daño en el conducto biliar;

  • la edad a la que se le realiza el trasplante de hígado o la portoenterostomía de Kasai;

  • la magnitud del daño hepático;

  • el estado general de salud de su hijo.

Luego del trasplante de hígado, la salud del niño suele mejorar; no obstante, debe seguirse un régimen médico riguroso.

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