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Atresia tricúspide (TA)

¿Qué es la atresia tricúspide?

Anatomía del cerebro, normal
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La atresia tricúspide (TA) es un defecto congénito del corazón (presente en el nacimiento) que ocurre debido al desarrollo anormal de corazón del feto que comienza durante las primeras 8 semanas de embarazo. En esta condición, la válvula tricúspide, normalmente ubicada en la aurícula derecha y en el ventrículo derecho, no se desarrolla apropiadamente.

Normalmente, sangre pobre en oxígeno (azul) regresa del cuerpo a la aurícula derecha, viaja al ventrículo derecho, luego es bombeada a través de la arteria pulmonar hasta los pulmones donde recibe oxígeno. La sangre rica en oxigeno (roja) regresa a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa al ventrículo derecho y luego es bombeada a través de la aorta hacia el cuerpo.

Sin embargo, en la atresia tricúspide ocurre lo siguiente:

  • La válvula tricúspide no se forma del todo y en vez de eso está presente una placa de tejido en su lugar. Esta placa de tejido evita que la sangre pobre en oxígeno (azul) pase de la aurícula derecha al ventrículo derecho y hacia los pulmones como debería.

  • El ventrículo derecho a menudo está subdesarrollado.

  • Está presente una abertura entre las dos aurículas (defecto del tabique auricular) y por lo general está presente entre las parees ventriculares (defecto del tabique ventricular), permitiendo que la sangre pobre en oxígeno (azul) se mezcle con la sangre rica en oxígeno (roja).

  • Un conducto arterioso persistente permite que la sangre pase de la aorta a la arteria pulmonar y recibir oxígeno en los pulmones.

Anatomía del cerebro con atresia tricúspide
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La atresia tricúspide representa un pequeño porcentaje de todos los casos de enfermedades congénitas del corazón y ocurre en cerca de 5 de cada 100,000 nacimientos. Uno de cada 5 bebés que nacen con atresia tricúspide tendrán también algún otro problema del corazón.  La TA ocurre de igual manera en niños y niñas.

¿Qué causa la atresia tricúspide?

El corazón se está formando durante las primeras 8 semanas del desarrollo fetal. En la TA, durante la mitad de este periodo de desarrollo, la válvula tricúspide no se desarrolla apropiadamente. El desarrollo ventricular está influenciado por la sangre que fluye a través de él y ya que la sangre no es capaz de pasar a través de la válvula tricúspide el ventrículo derecho permanece pequeño.

Algunos defectos congénitos del corazón pueden tener un vínculo genético que hace que ocurran problemas del corazón más a menudo en ciertas familias. Este defecto del corazón ocurre por casualidad la mayoría de veces, sin razón clara de su desarrollo.

¿Por qué la atresia tricúspide es una preocupación?

El defecto del corazón hace que los niños se pongan cianóticos (el color de la piel es azul) ya que sale del corazón una combinación de sangre pobre en oxígeno y rica en oxígeno y va hacia el cuerpo. La cantidad de oxígeno que irá al torrente sanguíneo depende de varios factores. Algunos niños se pondrán solo levemente cianóticos mientras que otros no tendrán suficiente oxígeno en la sangre para satisfacer las necesidades del cuerpo.

¿Cuáles son los síntomas de la atresia tricúspide?

Los síntomas se notan poco tiempo después del nacimiento. Los siguientes son los síntomas más comunes de la atresia tricúspide. Sin embargo, cada niño puede experimentar los síntomas de manera diferente. Los síntomas pueden incluir:

  • Color azul de la piel, labios y lechos ungueales (cianosis)  

  • Respiración acelerada

  • Dificultad para respirar

  • Ritmo cardíaco acelerado

Los síntomas de la TA pueden parecerse a otras condiciones médicas o problemas del corazón. Siempre consulte con el médico de su hijo para un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la atresia tricúspide?

Un cardiólogo y/o neonatólogo pediatra estará involucrado en el cuidado de su hijo. Un cardiólogo pediatra se especializa en el diagnóstico y manejo médico de los defectos congénitos del corazón, así como problemas del corazón que podrían desarrollarse luego en la niñez. Un neonatólogo se especializa en enfermedades que afectan a recién nacidos, tanto prematuros como no prematuros.

La cianosis es la indicación principal de que hay un problema con su recién nacido. El médico de su hijo también podría haber escuchado un murmuro en el corazón durante el examen físico.  En este caso, el murmuro del corazón es un ruido causado por la turbulencia de la sangre fluyendo a través de las aberturas que permite que la sangre se mezcle o a través de una válvula pulmonar obstruida.

Las pruebas diagnósticas para enfermedades congénitas del corazón varían por la edad, condición clínica y preferencias institucionales. Algunas pruebas que pueden recomendarse incluyen las siguientes:

  • Rayos X del pecho. Una prueba diagnóstica que usa rayos X invisibles para producir imágenes de los tejidos internos, huesos y órganos sobre una película.

  • Electrocardiograma (ECG). Una prueba que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias), y detecta estrés del músculo del corazón.

  • Ecocardiograma (eco). Un procedimiento que evalúa la estructura y funcionamiento del corazón al utilizar ondas de sonido grabadas en un sensor electrónico que produce una imagen en movimiento del corazón y de las válvulas del corazón.

  • Cateterismo cardíaco. Un cateterismo cardíaco es un procedimiento invasivo que brinda información muy detallada sobre las estructuras dentro del corazón. Bajo sedación, un tubo pequeño, delgado y flexible (catéter) se inserta en el vaso sanguíneo en la ingle y se guía hacia el interior del corazón. Las mediciones de la presión arterial y de oxígeno se toman en las cámaras del corazón, así como en la arteria pulmonar y aorta. También se inyecta un medio de contraste para visualizar más claramente las estructuras dentro del corazón.

Tratamiento para la atresia tricúspide

Una vez que se noten los síntomas, su hijo será probablemente admitido en la unidad de cuidados intensivos (ICU). Inicialmente, su hijo podría ser colocado con oxígeno o incluso con un respirador para ayudarle con su respiración Se administran medicamentos IV como prostaglandina E1 para ayudar a la sangre a circular al corazón y pulmones. Se podrían usar otros medicamentos para ayudarle al corazón y pulmones a funcionar más eficientemente.  

Otros aspectos importantes del tratamiento inicial incluyen los siguientes:

  • Se puede usar un procedimiento de cateterización cardíaca, así como un procedimiento de tratamiento inicial para algunos defectos del corazón. Se puede hacer un procedimiento de cateterización cardíaca para evaluar los defectos y la cantidad de sangre que se está mezclando.

  • Como parte de la cateterización cardíaca se podría hacer un procedimiento llamado septostomía atrial de globo para mejorar la mezcla de la sangre rica en oxígeno (roja) y la sangre pobre en oxígeno (azul).

    • Un catéter especial con un globo en la punta se usa para crear o agrandar una abertura en el tabique atrial (pared entre la aurícula derecha o izquierda).

    • El catéter se guía a través del agujero oval (una pequeña abertura presente en el tabique atrial que se cierra poco después del nacimiento) y hacia la aurícula derecha izquierda.

    • El globo se infla.

    • El catéter se hala rápidamente a través del agujero hacia la aurícula derecha, agrandando el agujero, permitiendo que la sangre se mezcle entre las aurículas.

  • Se proporciona un medicamento IV llamado prostaglandina E1 para evitar que el conducto arterioso se cierre.

El conducto arterioso (la conexión normal entre la aorta y la válvula pulmonar) probablemente se cierre si se detiene la infusión de prostaglandina E1. Si esto pasa, se debe de crear quirúrgicamente otro camino para que la sangre llegue a los pulmones y reciba oxígeno.

Se hacen una serie de operaciones en los primeros dos años de vida que redirigirán la sangre para que se agregue suficiente oxígeno al torrente sanguíneo para satisfacer las necesidades del niño.

Cada operación se hace bajo anestesia general. Los tipos de operaciones incluyen las siguientes:

  • Derivación de Blalock-Taussing. Esta primera operación no es necesaria en todos los bebés. Crea un camino artificial para que la sangre llegue a los pulmones. Se hace una conexión entre la primera arteria que se ramifica de la aorta (llamada la arteria subclavia) y la arteria pulmonar derecha. Algo de la sangre que viaja a través de la aorta hacia el cuerpo se "desviará" a través de esta conexión y fluirá hacia la arteria pulmonar para recibir oxígeno. Sin embargo, el niño aún tendrá algún grado de cianosis ya que la sangre pobre en oxígeno (azul) de la aurícula derecha y sangre rica en oxígeno (roja) del lado izquierdo del corazón se mezclan y fluye hacia el cuerpo a través de la aorta.

  • Derivación de Glenn. Una segunda operación que a menudo se hace alrededor de los 4 a 6 meses de edad, reemplaza la derivación Blalock-Taussing con otra conexión a la arteria pulmonar. En esta operación se retira la derivación Blalock-Taussing y la vena cava superior (la vena grande que lleva sangre pobre en oxígeno de la cabeza y brazos de vuelta al corazón) se conecta a la arteria pulmonar derecha. La sangre de la cabeza y brazos fluye pasivamente hacia la arteria pulmonar y se dirige a los pulmones para recibir oxígeno. Sin embargo, la sangre pobre en oxígeno (azul) que regresa al corazón de la parte inferior del cuerpo a través de la vena cava inferior todavía se mezclará con sangre rica en oxígeno (roja) en la parte izquierda del corazón y viajará al cuerpo, de modo que el niño permanecerá levemente cianótico. Esta operación ayuda a crear algunos de las conexiones necesarias para la operación final, el procedimiento Fontan.

  • Procedimiento Fontan. Esta operación se hace a menudo alrededor de los 2 a 3 años de edad y permite que toda la sangre pobre en oxígeno (azul) que regresa al corazón fluya pasivamente hacia la arteria pulmonar, mejorando en gran medida la oxigenación de la sangre. La derivación de Glenn se deja colocada conectando la vena cava superior con la aurícula derecha. Se hace una segunda conexión que dirige la sangre de la vena cava inferior hacia la arteria pulmonar derecha o principal. La conexión puede ser creada con ligeras variaciones diferentes, dependiendo del método que prefiera el cirujano de su hijo y lo que sea mejor para la anatomía de su hijo y presiones cardíacas medidas antes de la operación. Los términos que a menudo se usan para describir las variaciones de Fontan incluyen: clásica, túnel lateral y extra cardíaca.

Cuidado postoperatorio de su hijo

Después de la cirugía, los bebés regresarán a la unidad de cuidados intensivos (ICU) para ser monitoreados cuidadosamente durante el periodo de recuperación.

Mientras su hijo esté en la ICU se usará equipo especial para ayudarle a recuperarse y podría incluir lo siguiente:

  • Respirador. Una máquina que le ayuda a su hijo a respirar mientras está bajo anestesia durante la operación. Un tubo plástico es guiado a la tráquea y unido al ventilador, que respira por su hijo mientras él o ella está demasiado somnoliento para respirar efectivamente por sí mismo. Después de una reparación de atresia tricúspide los niños por lo general se beneficiarán al permanecer con respirador por varios días para que puedan descansar.

  • Catéteres intravenosos (IV) Tubos de plástico pequeños insertados a través de la piel a los vasos sanguíneos para proporcionar fluidos IV y medicinas importantes para ayudar a su hijo a recuperarse de la operación.

  • Línea arterial. Una IV especializada colocada en la muñeca u otra área del cuerpo donde se siente un pulso, eso mide la presión arterial continuamente durante la cirugía y mientras su hijo está en la ICU.

  • Sonda nasogástrica (NG). Un tubo flexible pequeño que mantiene el estómago drenado de ácidos y burbujas de gas que podrían acumularse durante la cirugía.

  • Catéter urinario. Un tubo flexible pequeño que permite que lo orina se drene de la vejiga y mide precisamente cuánta orina produce el cuerpo, lo que ayuda a determinar qué tan bien está funcionando el corazón. Después de la cirugía, el corazón podría estar un poco más débil de lo que estaba antes y el cuerpo podría comenzar a retener líquido, causando inflamación e hinchazón. Se podrían administrar diuréticos para ayudar a los riñones a eliminar el exceso de fluido del cuerpo.

  • Sonda del pecho. Se podría insertar un tubo de drenaje para mantener el cuerpo libre de sangre que de otra forma se acumularía después de que la incisión se cierre. Podría ocurrir sangramiento por varias horas o incluso días después de la cirugía.

  • Monitor cardíaco. Una máquina que constantemente muestra una imagen del rítmo cardíaco del niño y monitorea el rítmo cardíaco, presión arterial y otras válvulas.

Su hijo podría necesitar otro equipo no mencionado anteriormente para brindar apoyo mientras esté en la ICU o después. El personal del hospital le explicará a usted todo el equipo necesario.

Se mantendrá a su hijo lo más cómodo posible con los diferentes medicamentos; algunos de los cuales alivian el dolor y otros alivian la ansiedad. El personal también le pedirá su opinión sobre cómo calmar y confortar a su hijo.

Luego de ser dado de alta de la ICU, su hijo se recuperará en otra unidad del hospital durante varios días antes de irse a casa. Usted aprenderá cómo cuidar a su hijo en casa antes de que su hijo sea dado de alta. SU hijo podría necesitar tomar medicamentos por un tiempo y estos se le explicarán a usted. El personal le dará instrucciones escritas sobre los medicamentos, limitaciones de actividades y citas de seguimiento antes de que su hijo sea dado de alta.

Los bebés que pasaron mucho tiempo en el respirador o que estuvieron bastante enfermos en la ICU podrían tener dificultad de alimentación al inicio. Estos bebés podrían tener una aversión oral; podrían comparar algo colocado en la boca como un chupete o biberón con una sensación menos placentera como estar en el respirador. Algunos bebés solamente están cansados y necesitan desarrollar su fuerza antes de que sean capaces de aprender a alimentarse con biberón. Las estrategias para ayudar a los bebés con la nutrición incluyen las siguientes:

  • Fórmula alta en calorías o lactancia materna. Se podrían agregar suplementos nutricionales especiales a la fórmula o a la leche materna extraída para aumentar el número de calorías en cada onza, permitiendo así que su bebé tome menos y consuma suficientes calorías para crecer.

  • Alimentación complementaria por tubo. Alimentación por un tubo flexible pequeño que pasa por la nariz, a través del esófago y hacia el estómago que puede complementar o tomar el lugar de la alimentación con biberón. Los bebés que pueden tomar parte del contenido de su biberón pero no todo, podrían ser alimentados con lo que sobra a través de un tubo de alimentación. Los bebés que están muy cansados para alimentarse del todo con biberón, podrían recibir su fórmula o leche materna a través de la alimentación por tubo solamente.

Cuidado de su hijo en casa luego de una reparación quirúrgica de TA.

Podrían recomendarse medicamentos para el dolor, como acetaminofén o ibuprofeno para mantener cómodo a su hijo. El médico de su hijo le hablará sobre el control del dolor antes de que su hijo sea dado de alta del hospital.

Si algún tratamiento especial va a ser dado en casa, el personal de enfermería se asegurará de que pueda proporcionarlos, o una agencia de atención médica a domicilio le podría ayudar.

Podría recibir instrucciones adicionales de los médicos de su hijo y del personal del hospital.

Perspectiva a largo plazo después de la reparación quirúrgica de la atresia tricúspide.

Los bebés permanecerán cianóticos después de las dos operaciones hasta que la última operación (procedimiento Fontan) se haya hecho. Su hijo podría crecer y desarrollarse más despacio que el promedio de los bebés debido a las cantidades más bajas de oxígeno disponibles para las necesidades del cuerpo. Luego del procedimiento Fontan, cuando los niveles de oxígeno mejoran, muchos niños notarán mejoras importantes en crecimiento y desarrollo y eventualmente podrían alcanzar a los otros niños.

Después de cada operación, su bebé necesitará tener seguimiento con un cardiólogo pediatra que hará ajustes a los medicamentos, le ayudará con los problemas de alimentación, medirá los niveles de oxígeno y determinará cuándo es el momento para la siguiente operación. Algunos adultos jóvenes son candidatos para la revisión de Fontan para evitar la progresión rápida de algunas de las complicaciones de largo plazo y/o para retrasar la necesidad de trasplante cardíaco.

Existe riesgo significativo de desarrollo progresivo de complicaciones con el envejecimiento, como falla cardíaca, arritmias, enteropatía perdedora de proteínas, congestión/cirrosis hepática y venas varicosas.

El embarazo y otras cirugías no cardíacas representan riesgos mayores y requieren evaluación cuidadosa y discusión con un cardiólogo congénito.

Es necesario a lo largo de la vida la atención regular de seguimiento en un centro que ofrezca atención médica cardíaca congénita pediátrica o de adulto.

Consulte al médico de su hijo con respecto a la perspectiva específica de su hijo.

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