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Defectos congénitos del hígado

¿Qué son los defectos congénitos del hígado?

Los defectos de nacimiento del hígado suele afectar las vías biliares. Aunque son poco comunes, algunos defectos congénitos del hígado son:

  • Atresia biliar. Es una enfermedad en la que las vías biliares están bloqueadas o se desarrollaron de modo anómalo y obstruyen el flujo de la bilis en los bebés.

  • Quiste de colédoco. Es una anomalía del conducto hepático que obstruye el flujo de bilis en los bebés.

¿Qué señales indican la presencia de defectos congénitos del hígado?

Los defectos congénitos del hígado que afectan el flujo de la bilis tienen algunos síntomas en común. A continuación se enumeran los síntomas más comunes de los defectos congénitos del hígado. Sin embargo, cada individuo puede experimentar los síntomas de manera diferente. Los síntomas pueden incluir:

  • ictericia (ojos y piel amarillentos);

  • orina oscura;

  • heces pálidas, blancas o grises;

  • masa abdominal (en el vientre);

  • dolor abdominal;

  • retraso del crecimiento o falta de aumento de peso.

Los síntomas de los defectos congénitos del hígado pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos. Siempre debe consultar al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostican los defectos congénitos del hígado?

Los defectos congénitos de hígado que afecta el flujo de la bilis suelen diagnosticarse al momento del nacimiento o poco después. Además de un examen físico y de la historia médica completa, los procedimientos para el diagnóstico de un defecto congénito del hígado pueden incluir:

  • Exámenes de laboratorio (de sangre, orina y heces)

  • Exámenes de las enzimas hepáticas. Alanina aminotransferasa (ALT), aspartato aminotransferasa (AST), fosfatasa alcalina (FA) y gamma glutamil transpeptidasa (GGT). Una serie de análisis de sangre especiales pueden determinar si el hígado está inflamado.

  • Exámenes de la función hepática. Una serie de análisis de sangre especiales pueden determinar si el hígado funciona con normalidad.

  • Biopsia del hígado. Es un procedimiento en el que se extraen muestras de tejido del hígado (con una aguja o durante una cirugía) para su examinación con un microscopio.

  • Tomografía computarizada (también denominada TC o TAC). Es un procedimiento de diagnóstico por imágenes que utiliza una combinación de rayos X y tecnología informática para producir imágenes horizontales o axiales (a menudo denominadas "planos") del cuerpo. Una TC muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, con inclusión de los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. Las imágenes de una tomografía computarizada muestran muchos más detalles que una radiografía convencional.

  • Ecografía o ultrasonido. Una técnica de diagnóstico por imagen que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para generar imágenes de los vasos sanguíneos, tejidos y órganos. El ultrasonido se utiliza para ver el funcionamiento de los órganos internos del abdomen, como el hígado, el bazo y los riñones, así como para evaluar el flujo sanguíneo a través de varios vasos.

  • Imagen por resonancia magnética (IRM). Se trata de un examen de diagnóstico por imágenes que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y estructuras dentro del cuerpo. Una CPRM (colangiopancreatografía por resonancia magnética) es un tipo especial de IRM que obtiene imágenes de las vías biliares y de los órganos internos.

¿Cuáles son los tratamientos para los defectos congénitos del hígado?

El médico de su hijo determinará el tratamiento específico para el defecto congénito del hígado según lo siguiente:

  • la edad, el estado general de salud y la historia médica de su hijo;

  • qué tan avanzada se encuentre la enfermedad;

  • la tolerancia que su hijo tenga a determinados medicamentos, procedimientos o terapias;

  • las expectativas para la trayectoria de la enfermedad;

  • su opinión o preferencia.

Se puede tratar a con una intervención quirúrgica para reconstruir o hacer una derivación vascular de las vías biliares. En ocasiones, puede necesitarse un trasplante de hígado.

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