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Sarcoma de Ewing

¿Qué es el sarcoma de Ewing?

El sarcoma de Ewing es un cáncer que afecta principalmente al hueso o al tejido blando. Este sarcoma puede suceder en cualquier hueso, pero aparece con mayor frecuencia en las extremidades y puede comprometer a los músculos y al tejido blando que rodean al tumor. Las células del sarcoma de Ewing también se pueden propagar (por metástasis) a otras zonas del cuerpo, entre ellas, la médula ósea, los pulmones, los riñones, el corazón, la glándula adrenal y otros tejidos blandos.

El sarcoma de Ewing representa alrededor del 2 por ciento a 3 por ciento de los cánceres infantiles. En 2008 se diagnostica sarcoma de Ewing a aproximadamente 250 niños y adolescentes en Estados Unidos. Es el segundo tumor óseo maligno más frecuente en niños y adolescentes. El sarcoma de Ewing a menudo se presenta en los niños entre los diez y 20 años de edad.

¿Cuáles son las causas del sarcoma de Ewing?

La mayoría de los sarcomas de Ewing aparecen como resultado de un reordenamiento cromosómico entre los cromosomas 11 y 22. Este reordenamiento cambia las posiciones y las funciones de los genes y tiene como consecuencia una fusión de genes denominada "transcripción de fusión". La mayoría de las personas que son diagnosticadas dentro de la familia Ewing de tumores tiene una transcripción de fusión anormal que afecta a los genes conocidos como EWS y FLI1. Este importante descubrimiento ha mejorado el proceso de diagnóstico del sarcoma de Ewing.

Tal como sucede con el sarcoma osteogénico, en el momento del diagnóstico suele detectarse algún traumatismo o lesión vinculados con el lugar del sarcoma. Sin embargo, se cree que este traumatismo no tiene ninguna relación causal con la enfermedad y sólo pone en evidencia la condición.

Algunos médicos clasifican el sarcoma de Ewing como un tumor neuroectodérmico primitivo (primitive neuroectodermal tumor, PNET). Esto significa que es posible que el tumor se haya generado en el tejido fetal o embrionario que dio lugar al tejido nervioso.

¿Cuáles son los síntomas del sarcoma de Ewing?

A continuación se enumeran los síntomas más frecuentes del sarcoma de Ewing. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir, entre otros, a los siguientes:

  • Dolor alrededor de la zona del tumor.

  • Hinchazón, enrojecimiento o ambos alrededor de la zona del tumor.

  • Fiebre.

  • Pérdida de peso y del apetito.

  • Fatiga.

  • Parálisis, incontinencia o ambos (si el tumor se encuentra en la región de la columna vertebral).

  • Síntomas relacionados con la compresión de los nervios producida por el tumor (es decir, adormecimiento, sensación de hormigueo, parálisis, etc.).

Los síntomas del sarcoma de Ewing pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el sarcoma de Ewing?

Además del examen físico y la historia médica completa de su hijo, los procedimientos para el diagnóstico del sarcoma de Ewing pueden incluir los siguientes:

  • Múltiples estudios de imágenes diagnósticas, como por ejemplo:

    • Radiografía - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para generar imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa.

    • Centellograma óseo - Método nuclear de imágenes diagnósticas para evaluar cualquier cambio artrítico o degenerativo (o ambos) de las articulaciones, con el fin de detectar enfermedades y tumores de los huesos, o para determinar la causa del dolor o de la inflamación de los huesos. Este examen sirve para descartar cualquier infección o fractura.

    • Resonancia magnética nuclear (RMN ó imágenes por resonancia magnética, su sigla en inglés es MRI) - procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras internas del cuerpo. Este examen se realiza para descartar cualquier anomalía relacionada con la médula espinal y los nervios.

    • Tomografía computarizada (también llamada escáner CT o CAT.) - procedimiento de imágenes diagnósticas que utiliza una combinación de radiografías y tecnología computarizada para obtener imágenes transversales (a menudo llamadas "cortes") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Un escáner CT (TC en español) muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, el tejido adiposo y los órganos. Las tomografías computarizadas muestran más detalles que las radiografías generales.

    • tomografía por emisión de positrones (PET) scan - radiactivos con etiquetas de glucosa (azúcar) se inyecta en el torrente sanguíneo. Los tejidos que usan la glucosa más de los tejidos normales (como tumores) pueden ser detectados por una máquina de escaneo. Exploraciones PET puede ser utilizada para encontrar tumores pequeños o para comprobar si el tratamiento para un tumor conocido está funcionando.

  • Análisis de sangre (incluidos los de química sanguínea).

  • Biopsia del tumor - procedimiento en el que se extraen muestras de tejido (con una aguja o durante la cirugía) para examinarlas con un microscopio, para determinar si existen células cancerosas o anormales y para extraer tejido del hueso afectado.

  • Biopsia por aspiración y por punción de la médula ósea - un procedimiento que comprende la extracción de una pequeña cantidad de líquido de la médula ósea (aspiración) y, o de tejido sólido de la médula ósea (biopsia core o por punción), generalmente de los huesos de la cadera, para estudiar la cantidad, tamaño y madurez de los glóbulos y, o de las células anormales.

El sarcoma de Ewing es difícil de diferenciar de otros tumores similares. El diagnóstico se suele realizar por exclusión de otros tumores sólidos comunes y mediante el uso de estudios genéticos.

Tratamiento del sarcoma de Ewing

El tratamiento específico para el sarcoma de Ewing será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:

  • La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.

  • Qué tan avanzada está la enfermedad.

  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

  • Sus expectativas para el desarrollo de la enfermedad.

  • Su opinión o preferencia.

El tratamiento puede incluir (solo o en combinación):

  • Cirugía.

  • Quimioterapia.

  • Radioterapia.

  • Amputación.

  • Resección para las metástasis (como por ejemplo, las resecciones pulmonares de las células cancerosas del pulmón).

  • Rehabilitación que incluye fisioterapia, terapia ocupacional y adaptación psicológica.

  • Colocación de prótesis y entrenamiento para su uso.

  • Cuidados de apoyo (para los efectos secundarios del tratamiento).

  • Antibióticos (para prevenir y tratar infecciones).

  • Seguimiento médico continuo (para determinar la respuesta al tratamiento, detectar nuevos brotes de la enfermedad y controlar los efectos tardíos del tratamiento).

Perspectivas a largo plazo para un niño con sarcoma de Ewing

El pronóstico del sarcoma de Ewing depende en gran medida de lo siguiente:

  • Qué tan avanzada está la enfermedad.

  • El tamaño y la ubicación del tumor.

  • La presencia o ausencia de metástasis.

  • La respuesta del tumor a la terapia.

  • La edad y el estado de salud general de su hijo.

  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

  • Los nuevos acontecimientos en el tratamiento.

Una persona que fue tratada de cáncer de hueso como un niño, niña o adolescente puede desarrollar efectos meses o años después del tratamiento termina. Estos efectos se llaman efectos tardíos. El tipo de efectos tardíos alguien desarrolla depende de la localización del tumor y la forma en que fue tratado.

Algunos tipos de tratamiento pueden afectar la fertilidad posterior. Si este efecto secundario es permanente, causa la infertilidad, o la imposibilidad de tener hijos. Tanto los hombres como las mujeres pueden ser afectadas.

Como sucede con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar considerablemente según el niño. Cada niño es único y, por lo tanto, el tratamiento y el pronóstico se deben planificar de acuerdo con sus necesidades. La atención médica inmediata y una terapia agresiva contribuyen a un mejor pronóstico. El seguimiento continuo es esencial para un niño al que se le ha diagnosticado un sarcoma de Ewing. Un paciente que sobrevivió a un sarcoma de Ewing puede presentar evidencias de los efectos secundarios de la radioterapia y la quimioterapia después de que el tratamiento termina. También es posible que la enfermedad vuelva a aparecer. De todas maneras, continuamente se descubren nuevos métodos para mejorar el tratamiento y reducir los efectos secundarios.

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