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Tumores de Células Germinales

¿Qué son los tumores de células germinales?

Los tumores de células germinales pueden ser malignos (cancerosos) o benignos (no cancerosos) y están formados mayormente por células germinales. Estas células se desarrollan en el embrión (feto o nonato) y se transforman en las células que conforman el sistema reproductor masculino o femenino. Estas células germinales siguen la línea media del cuerpo luego de su desarrollo y descienden a la pelvis como células ováricas o a la bolsa escrotal como células testiculares. La mayoría de los tumores ováricos y testiculares tienen su origen en las células germinales. Los ovarios y los testículos se denominan gónadas.

Los tumores desarrollados fuera de la gónada se denominan tumores extragonadales. Los tumores también se desarrollan en la línea media y se pueden encontrar en la cabeza, el pecho, el abdomen, la pelvis y en el área del sacrococcígeo (parte baja de la espalda).

Los tumores de células germinales son raros, ya que sólo el 2.4 de los niños en un millón desarrollarán uno de estos tumores en un año determinado. Los tumores de células germinales dan cuenta de aproximadamente el 4 por ciento de todos los cánceres en niños y adolescentes menores de 20 años.

Estos tumores pueden propagarse (metástasis) a otras partes del cuerpo. Los lugares más comunes en los que se produce dicha metástasis son los pulmones, el hígado, los ganglios linfáticos y el sistema nervioso central. En raras ocasiones se registraron tumores de células germinales que se propagaron hacia el hueso, la médula ósea y otros órganos.

¿Cuáles son las causas de los tumores de células germinales?

Las causas del desarrollo de tumores de células germinales no se conocen con exactitud. Se vinculó una gran cantidad de defectos heredados al aumento en el riesgo de desarrollar tumores de células germinales. Entre dichos defectos se incluyen las malformaciones en el sistema nervioso central y en el aparato genitourinario así como también malformaciones importantes en la parte inferior de la columna vertebral. Específicamente, los hombres que padecen criptorquismo (incapacidad de los testículos de descender hasta el saco escrotal) corren riesgos mayores de desarrollar tumores de células germinales testiculares. El criptorquismo puede presentarse por sí mismo; no obstante, también ha sido detectado en algunos síndromes genéticos.

Además, las células provenientes de tumores de células germinales testiculares pueden presentar alteraciones en el cromosoma estructural que involucra al cromosoma 12, con lo cual se explicaría el crecimiento descontrolado de las células y la consecuente formación del tumor.

Algunos síndromes genéticos causados por un exceso o una falta de cromosomas sexuales pueden dar como resultado un desarrollo incompleto o anormal del sistema reproductor.

¿Cuáles son los síntomas de los tumores de células germinales?

A continuación se enumeran los síntomas más comunes de los tumores de células germinales. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos en una forma diferente. Los síntomas varían según el tamaño y la ubicación del tumor. Los síntomas pueden incluir:

  • Un tumor, una hinchazón o una masa que se puede palpar o ver.

  • Niveles elevados de alfafetoproteína (alpha-fetoprotein, AFP).

  • Niveles elevados de betagonadotropina coriónica humana (beta-human chorionic gonadotropin, ß-HCG).

  • Estreñimiento, incontinencia y debilidad en las piernas si el tumor se alojó en el sacro (un segmento de la columna vertebral que forma la parte superior de la pelvis) y comprime las estructuras.

  • Forma anormal o irregularidades relacionadas con el tamaño de los testículos.

Los síntomas de los tumores de células germinales pueden parecerse a los de otras enfermedades o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostican los tumores de células germinales?

Además del examen físico y la historia médica completa, los procedimientos para el diagnostico de tumores de células germinales pueden incluir los siguientes:

  • Biopsia  -  Obtención de una muestra de tejido que se extrae del tumor para ser examinada posteriormente con un microscopio.

  • Recuento sanguíneo completo (complete blood count, CBC)  -  Medición del tamaño, la cantidad y la madurez de las diferentes células sanguíneas que se encuentran en un volumen de sangre específico.

  • Análisis de sangre adicionales  -  Pueden incluir análisis de la química sanguínea, evaluación de la función renal y hepática y estudios genéticos.

  • Varios estudios por imágenes que incluyen:

    • Tomografía computarizada (también llamada escáner CT o CAT.)  -  Procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Un escáner CT muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo como por ejemplo, los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. La tomografía computarizada muestra más detalles que las radiografías comunes.

    • Resonancia magnética nuclear (RMN)  -  Procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras internas del cuerpo.

    • Radiografía  -  Examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para generar imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa.

    • Ecografía (también llamada sonografía)  -  Técnica de imágenes diagnósticas que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Las ecografías se utilizan para ver el funcionamiento de los órganos internos y para evaluar el flujo sanguíneo en los distintos vasos.

    • Centellograma óseo  -  Fotografías o radiografías de los huesos tomadas tras haber inyectado un líquido de contraste que es absorbido por el tejido óseo. Se utilizan para detectar tumores y anomalías en los huesos.

¿Cuáles son los distintos tipos de células germinales?

El diagnóstico de los tumores de células germinales varía según el tipo de célula involucrada. Los tipos más comunes de tumores de células germinales son:

  • Teratomas
    Los teratomas contienen células de las tres láminas germinales: Ectodermo, mesodermo y endodermo. Los teratomas pueden ser malignos o benignos. Esto dependerá de la madurez y del resto de los tipos de células que puedan estar involucrados. Los teratomas constituyen los tumores de células germinales más comunes en los ovarios. Los teratomas del sacrococcígeo (último hueso o extremo distal de la columna vertebral) constituyen los tumores de células germinales más comunes en los niños. Dado que estos tumores son generalmente visibles desde el exterior del cuerpo, el diagnóstico se obtiene en forma prematura y tanto el tratamiento como la cirugía tienen lugar en una etapa inicial. De esta forma, el pronóstico para este tipo de tumor de células germinales es muy favorable.

  • Germinomas
    Los germinomas son tumores de células germinales malignos. También se los denomina disgerminomas, cuando se ubican en los ovarios, y seminomas, cuando se encuentran en los testículos. En los niños, se registran más casos de germinomas o disgerminomas en el ovario de mujeres pre-pubescentes o adolescentes. El disgerminoma es el tumor maligno de células germinales ovárico más frecuente en niñas y adolescentes.

  • Tumor del seno endodermal o tumores del saco de la yema
    El tumor del seno endodermal o los tumores del saco de la yema son tumores de células germinales en su mayoría malignos, aunque también pueden ser benignos. Estos tumores se encuentran con mayor frecuencia en el ovario, los testículos y las áreas del sacrococcígeo (último hueso o extremo distal de la columna vertebral). Cuando se alojan en los ovarios o en los testículos, son a menudo muy agresivos y malignos y pueden diseminarse rápidamente por el sistema linfático y por otros órganos del cuerpo. Los tumores del saco de la yema son los tumores ováricos y testiculares malignos más comunes entre los niños. Dada la naturaleza agresiva de los tumores del saco de la yema y la reaparición de la enfermedad, la mayoría de estos tumores requiere cirugía y quimioterapia, independientemente de la etapa que esté atravesando o de la presencia de metástasis.

  • Coriocarcinoma
    El coriocarcinoma es un tumor de células germinales raro, aunque a menudo maligno, que se origina en las células de la lámina de corión de la placenta (en un embarazo, una estructura con abundante sangre a través de la cual el feto recibe oxígeno, alimentos y demás sustancias y se deshace de los productos de desecho). Estas células pueden formar un tumor en las células placentarias durante un embarazo y propagarse (metástasis) hasta el bebé y la madre. Si el tumor se desarrolla durante un embarazo se denomina coriocarcinoma gestacional. En la mayoría de los casos, el coriocarcinoma gestacional se produce en mujeres embarazadas que tienen entre 15 y 19 años de edad. Si una niña pequeña que no está embarazada desarrolla un coriocarcinoma a partir de las células coriónicas que se originaron en la placenta pero que todavía se encuentran dentro del organismo, el término que se utiliza para denominarlo es coriocarcinoma no gestacional.

  • Carcinoma embrionario
    Las células del carcinoma embrionario son células malignas que generalmente se mezclan con otras clases de tumores de células germinales. En la mayoría de los casos se producen en los testículos. Estos tipos de células son capaces de diseminarse a otras partes del cuerpo. Si estas células están mezcladas con un tipo de tumor que, de otra manera, sería considerado benigno (teratoma maduro), la presencia de las células del carcinoma embrionario lo transformarán en un tumor maligno (canceroso).

Muchos tumores de células germinales involucran a varios tipos de células. El diagnóstico, tratamiento y pronóstico se formulan sobre la base de las células más malignas presentes y del tipo de célula presente que prevalece.

Tratamiento de los tumores de células germinales

El tratamiento específico para los tumores de células germinales será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:

  • La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.

  • Qué tan avanzada está la enfermedad.

  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

  • Sus expectativas para la evolución de la enfermedad.

  • Su opinión o preferencia.

El tratamiento puede incluir (solo o en combinación):

  • Cirugía (para extraer el tumor y los demás órganos involucrados).

  • Quimioterapia.

  • Radiación.

  • Trasplante de médula ósea.

  • Cuidados de apoyo (para tratar los efectos secundarios del tratamiento).

  • Reemplazo hormonal (si fuese necesario).

  • Antibióticos (para prevenir y tratar infecciones).

  • Seguimiento médico continuo (para determinar la respuesta al tratamiento, detectar nuevos brotes de la enfermedad y controlar los efectos tardíos del tratamiento).

Perspectivas a largo plazo para un niño con un tumor de células germinales

El pronóstico depende en gran medida de lo siguiente:

  • Qué tan avanzada está la enfermedad.

  • El tamaño y la ubicación del tumor.

  • La presencia o ausencia de metástasis.

  • La respuesta del tumor a la terapia.

  • La edad y el estado de salud general de su hijo.

  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

  • Los nuevos acontecimientos en el tratamiento.

Como sucede con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar considerablemente según el individuo. La atención médica inmediata y una terapia agresiva contribuyen a un mejor pronóstico. El seguimiento continuo es esencial para un niño al que se le diagnostica un tumor de células germinales. Un paciente que sobrevivió a un tumor de células germinales puede presentar evidencias de los efectos secundarios de la radioterapia y la quimioterapia. También es posible que la enfermedad vuelva a aparecer. De todas maneras, continuamente se descubren nuevos métodos para mejorar el tratamiento y reducir los efectos secundarios.

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